Szybka migawka rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL) u dzieci
Ta część zawiera krótkie wyjaśnienie chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) u dzieci w wieku 0-14 lat. Aby uzyskać bardziej szczegółowe informacje, przejrzyj dodatkowe sekcje poniżej.
Co to jest?
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) jest agresywnym (szybko rosnącym) chłoniakiem nieziarniczym z komórek B. Rozwija się z limfocytów B (białych krwinek), które rosną w sposób niekontrolowany. Te nieprawidłowe limfocyty B gromadzą się w tkance limfatycznej i węzłach chłonnych, w obrębie układu limfatycznego, który jest częścią układu odpornościowego. Ponieważ tkanka limfatyczna znajduje się w całym ciele, DLBCL może rozpocząć się w prawie każdej części ciała i rozprzestrzenić się na prawie każdy narząd lub tkankę w ciele.
Kogo to dotyczy?
DLBCL stanowi około 15% wszystkich chłoniaków występujących u dzieci. DLBCL występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt. DLBCL jest najczęstszym podtypem chłoniaka u dorosłych, stanowiącym około 30% przypadków chłoniaka u dorosłych.
Leczenie i rokowanie
DLBCL u dzieci ma doskonałe rokowanie (perspektywy). Około 90% dzieci zostaje wyleczonych po otrzymaniu standardowej chemioterapii i immunoterapii. Prowadzonych jest wiele badań nad leczeniem tego chłoniaka, z naciskiem na zbadanie, jak zmniejszyć późne skutki lub skutki uboczne toksycznej terapii, które mogą wystąpić miesiące lub lata po leczeniu
Przegląd rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL) u dzieci
Chłoniaki to grupa nowotworów złośliwych system limfatyczny. Chłoniak występuje, gdy limfocyty, które są rodzajem białych krwinek, uzyskują mutację DNA. Rolą limfocytów jest zwalczanie infekcji, jako części organizmu system odpornościowy. Tam są Limfocyty B. (komórki B) i Limfocyty T. (komórki T), które odgrywają różne role.
W DLBCL komórki chłoniaka dzielą się i rosną w sposób niekontrolowany lub nie umierają, kiedy powinny. Istnieją dwa główne typy chłoniaków. Nazywają się Chłoniak Hodgkina (HL) i chłoniak nieziarniczy (NHL). Chłoniaki dzielą się dalej na:
- Chłoniak indolentny (wolno rosnący).
- Agresywny (szybko rosnący) chłoniak
- Chłoniak z komórek B. są nieprawidłowymi limfocytami B-komórkowymi i są najczęstsze. Chłoniaki z komórek B stanowią około 85% wszystkich chłoniaków
- chłoniak z komórek T to nieprawidłowe limfocyty T. Chłoniaki T-komórkowe stanowią około 15% wszystkich chłoniaków
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) jest agresywnym (szybko rosnącym) chłoniakiem nieziarniczym z komórek B. DLBCL stanowi około 15% wszystkich chłoniaków występujących u dzieci. DLBCL jest najczęstszym chłoniakiem u dorosłych, stanowiącym około 30% wszystkich przypadków chłoniaka u dorosłych.
DLBCL rozwija się z dojrzałych komórek B z ośrodka rozrodczego węzła chłonnego lub z komórek B znanych jako aktywowane komórki B. Dlatego istnieją dwa najczęstsze typy DLBCL:
- Komórka B centrum rozmnażania (GCB)
- Aktywowana komórka B (ABC)
Dokładna przyczyna DLBCL u dzieci nie jest znana. W większości przypadków nie ma rozsądnego wyjaśnienia, gdzie i jak dziecko zachorowało na raka, i nie ma dowodów sugerujących, że rodzice i opiekunowie/opiekunowie mogli zapobiec rozwojowi chłoniaka lub go wywołać.
Kogo dotyczy rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL)?
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) może wystąpić u osób w każdym wieku i każdej płci. DLBCL występuje najczęściej u starszych dzieci i młodych dorosłych (osoby w wieku 10-20 lat). Częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt.
Przyczyna DLBCL nie jest znana. Nie ma niczego, co zrobiłeś lub czego nie zrobiłeś, co by to spowodowało. Nie jest zakaźny i nie może być przenoszony na inne osoby.
Chociaż możliwe przyczyny DLBCL nie są oczywiste, jest ich kilka czynniki ryzyka które były związane z chłoniakiem. Nie u wszystkich osób z tymi czynnikami ryzyka rozwinie się DLBCL. Czynniki ryzyka obejmują (chociaż ryzyko jest nadal bardzo niskie):
- Przebyta infekcja wirusem Epsteina-Barra (EBV) – wirus ten jest częstą przyczyną gorączki gruczołowej
- Osłabiony układ odpornościowy z powodu dziedzicznej choroby niedoboru odporności (choroba autoimmunologiczna, taka jak dyskeratoza wrodzona, toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów)
- Zakażenie wirusem HIV
- Leki immunosupresyjne stosowane w celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepu narządu
- Sugeruje się, że posiadanie brata lub siostry z chłoniakiem (zwłaszcza bliźniaków) ma rzadkie rodzinne powiązanie genetyczne z chorobą (jest to bardzo rzadkie i nie zaleca się rodzinom wykonywania badań genetycznych)
Posiadanie dziecka z rozpoznaniem chłoniaka może być bardzo stresującym i emocjonalnym przeżyciem, nie ma dobrej lub złej reakcji. Często jest to druzgocące i szokujące, ważne jest, aby dać sobie i swojej rodzinie czas na przetworzenie i żałobę. Ważne jest również, abyś nie dźwigał ciężaru tej diagnozy na własną rękę, istnieje wiele organizacji wspierających, które są tutaj, aby pomóc Tobie i Twojej rodzinie w tym czasie, kliknij tutaj aby dowiedzieć się więcej o wsparciu dla rodzin, które mają dziecko lub młodą osobę z chłoniakiem.
Rodzaje rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL) u dzieci
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) można podzielić na podtypy w zależności od typu komórek B, z których wyrósł (określany jako „komórka pochodzenia”).
- Chłoniak z komórek B rozrodczych (GBC): Typ GCB występuje częściej u dzieci niż typ ABC. Młodzi ludzie są bardziej narażeni na chorobę typu GCB (80-95% w wieku 0-20 lat) niż dorośli i wiąże się to z lepszymi wynikami w porównaniu z typem ABC.
- Chłoniak z aktywowanych komórek B (ABC): Typ ABC pochodzi z lokalizacji po centrum zarodkowym (komórki), ponieważ jest bardziej dojrzałym nowotworem z komórek B. Nazywa się to typem ABC, ponieważ komórki B zostały aktywowane i działają jako czynniki pierwszej linii w odpowiedziach immunologicznych.
DLBCL można sklasyfikować jako komórkę B centrum rozmnażania (GCB) lub aktywowaną komórkę B (ABC). Patolog badający biopsję węzłów chłonnych może odróżnić je, szukając pewnych białek w komórkach chłoniaka. Obecnie informacje te nie są wykorzystywane do bezpośredniego leczenia. Jednak naukowcy prowadzą badania, aby dowiedzieć się, czy różne metody leczenia są skuteczne przeciwko różnym typom DLBCL, które rozwijają się z różnych komórek.
Objawy chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) u dzieci
Pierwszymi objawami, które zauważa większość ludzi, jest guzek lub wiele guzków, które nie znikają po kilku tygodniach. Możesz wyczuć jeden lub więcej guzków na szyi, pod pachą lub w pachwinie dziecka. Te grudki to powiększone węzły chłonne, w których rosną nieprawidłowe limfocyty. Guzki te często zaczynają się w jednej części ciała dziecka, zwykle na głowie, szyi lub klatce piersiowej, a następnie mają tendencję do rozprzestrzeniania się w przewidywalny sposób z jednej części układu limfatycznego do drugiej. W zaawansowanych stadiach choroba może rozprzestrzenić się na płuca, wątrobę, kości, szpik kostny lub inne narządy.
Istnieje rzadki typ chłoniaka, który objawia się guzem w śródpiersiu, znanym jako pierwotny chłoniak z dużych komórek B śródpiersia (PMBCL). Chłoniak ten był kiedyś klasyfikowany jako podtyp DLBCL, ale od tego czasu został przeklasyfikowany. PMBCL jest wtedy, gdy chłoniak wywodzi się z komórek B grasicy. Grasica to narząd limfatyczny znajdujący się bezpośrednio za mostkiem (klatką piersiową).
Do najczęstszych objawów DLBCL należą:
- Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych szyi, pach, pachwin lub klatki piersiowej
- Duszność – z powodu powiększonych węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub guza śródpiersia
- Kaszel (zwykle suchy kaszel)
- Zmęczenie
- Trudności z powrotem do zdrowia po infekcji
- swędzenie skóry (świąd)
Objawy B. to termin opisujący następujące objawy:
- Nocne poty (szczególnie w nocy, kiedy może być konieczna zmiana bielizny nocnej i pościeli)
- Uporczywe gorączki
- Niewyjaśniona utrata masy ciała
Około 20% dzieci z DLBCL ma guz w górnej części klatki piersiowej. Nazywa się to „masą śródpiersia”. Guz w klatce piersiowej może powodować duszność, kaszel lub obrzęk głowy i szyi z powodu nacisku guza na tchawicę lub duże żyły powyżej serca.
Należy zauważyć, że wiele z tych objawów jest związanych z przyczynami innymi niż rak. Oznacza to, że diagnoza chłoniaka może być trudna dla lekarzy.
Rozpoznanie rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL)
A biopsja jest zawsze wymagane do rozpoznania rozlanego chłoniaka z dużych komórek B. A biopsja jest operacją usunięcia a węzeł limfatyczny lub innej nieprawidłowej tkanki, aby przyjrzeć się jej pod mikroskopem przez patologa. Biopsja jest zwykle wykonywana w znieczuleniu ogólnym dla dzieci, aby zmniejszyć stres.
Ogólnie rzecz biorąc, najlepszą opcją diagnostyczną jest biopsja gruboigłowa lub biopsja węzła wycięcia. Ma to na celu zapewnienie, że lekarze pobiorą odpowiednią ilość tkanki, aby wykonać niezbędne testy do postawienia diagnozy.
Czekam na wyniki może być trudnym czasem. Pomocna może być rozmowa z rodziną, przyjaciółmi lub specjalistyczną pielęgniarką.
Stopień zaawansowania rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL)
Raz a diagnoza DLBCL, wymagane są dalsze badania, aby zobaczyć, gdzie jeszcze w organizmie znajduje się chłoniak. To się nazywa inscenizacja. Połączenia inscenizacja chłoniaka pomaga lekarzowi w ustaleniu najlepszego leczenia dla Twojego dziecka.
Istnieją 4 etapy, od stadium 1 (chłoniak w jednym obszarze) do stadium 4 (chłoniak, który jest rozległy lub zaawansowany).
- Wczesny etap oznacza stadium 1 i niektóre stadium 2 chłoniaków. Można to również nazwać „zlokalizowanym”. Etap 1 lub 2 oznacza, że chłoniak znajduje się w jednym obszarze lub kilku obszarach blisko siebie.
- Zaawansowany etap oznacza, że chłoniak jest w stadium 3 i 4 i jest chłoniakiem rozsianym. W większości przypadków chłoniak rozprzestrzenił się na części ciała, które są daleko od siebie.
Chłoniak w „zaawansowanym” stadium brzmi niepokoić, ale chłoniak jest tak zwanym rakiem systemowym. Może rozprzestrzeniać się w układzie limfatycznym i okolicznych tkankach. Dlatego konieczne jest leczenie systemowe (chemioterapia) w leczeniu DLBCL.
Wymagane badania mogą obejmować:
- Badania krwi (takie jak: pełna morfologia krwi, chemia krwi i szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) w celu wyszukania dowodów stanu zapalnego)
- Rentgen klatki piersiowej – te obrazy pomogą zidentyfikować obecność choroby w klatce piersiowej
- Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – zrobione, aby zrozumieć wszystkie miejsca choroby w ciele przed rozpoczęciem leczenia
- Skan tomografii komputerowej (CT)
- Biopsja szpiku kostnego (zwykle wykonywane tylko w przypadku oznak zaawansowanej choroby)
- Nakłucie lędźwiowe – Jeśli podejrzewa się chłoniaka w mózgu lub rdzeniu kręgowym
Twoje dziecko może również przejść szereg testy bazowe przed rozpoczęciem jakiegokolwiek leczenia. Ma to na celu sprawdzenie funkcji narządów. Można je powtarzać w trakcie i po leczeniu, aby ocenić, czy leczenie wpłynęło na czynność narządów. Wymagane testy mogą obejmować; ;
- Badanie lekarskie
- Istotne obserwacje (ciśnienie krwi, temperatura i tętno)
- Skan serca
- Skan nerek
- Testy oddechowe
- Badania krwi
Wiele z nich inscenizacja i testy funkcji narządów są powtarzane po leczeniu, aby sprawdzić, czy leczenie chłoniaka zadziałało i monitorować wpływ leczenia na organizm.
Rokowanie w rozlanym chłoniaku z dużych komórek B (DLBCL)
DLBCL u dzieci ma doskonałe rokowanie (perspektywy). Około 9 na 10 (90%) dzieci zostaje wyleczonych po otrzymaniu standardu chemoterapia i immunoterapia. Istnieje wiele badań poświęconych leczeniu tego chłoniaka, z naciskiem na zbadanie, jak zmniejszyć późne skutki lub skutki uboczne toksycznej terapii, które mogą wystąpić miesiące lub lata po leczeniu.
Długoterminowe przeżycie i opcje leczenia zależą od szeregu czynników, w tym:
- Wiek dziecka w momencie diagnozy
- Zasięg lub stadium raka
- Wygląd komórek chłoniaka pod mikroskopem (kształt, funkcja i budowa komórek)
- jak chłoniak reaguje na leczenie
Leczenie rozlanego chłoniaka z dużych komórek B
Po uzyskaniu wszystkich wyników biopsji i skanów oceny stopnia zaawansowania, lekarz przejrzy je, aby zdecydować o najlepszym możliwym leczeniu Twojego dziecka. W niektórych ośrodkach onkologicznych lekarz spotka się z zespołem specjalistów w celu omówienia najlepszej opcji leczenia. to się nazywa zespół multidyscyplinarny (MDT) spotkanie.
Lekarze wezmą pod uwagę wiele czynników dotyczących chłoniaka i ogólnego stanu zdrowia Twojego dziecka, aby zdecydować, kiedy i jakie leczenie jest wymagane. Jest to oparte na;
- Stadium i stopień zaawansowania chłoniaka
- objawy
- Wiek, przeszłość medyczna i ogólny stan zdrowia
- Aktualne samopoczucie fizyczne i psychiczne
- Okoliczności społeczne
- Preferencje rodzinne
Ponieważ DLBCL jest szybko rosnącym chłoniakiem, należy go szybko leczyć – często w ciągu kilku dni lub tygodni od postawienia diagnozy. Leczenie DLBCL obejmuje kombinację chemoterapia i immunoterapii
Niektórzy młodzi pacjenci z DLBCL mogą być leczeni schematem chemioterapii dla dorosłych o nazwie R-CHOP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizolon). Często zależy to od tego, czy Twoje dziecko jest leczone w szpitalu pediatrycznym, czy w szpitalu dla dorosłych.
Standardowe leczenie pediatryczne we wczesnym stadium DLBCL (stadium I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 cykle chemioterapii w zależności od stopnia zaawansowania choroby
- Protokoły leków obejmują: cyklofosfamid, cytarabinę, metotreksat, merkaptopurynę, winkrystynę, pegaspargazę, prednizolon, pirarubicynę, deksametazon.
- COG-C5961: 2 – 4 cykle chemioterapii w zależności od stopnia zaawansowania choroby
Standardowe leczenie pediatryczne zaawansowanego stadium DLBCL (stadium IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cykli chemioterapii w zależności od stopnia zaawansowania choroby
- Protokoły leków obejmują: cyklofosfamid, cytarabinę, chlorowodorek doksorubicyny, etopozyd, metotreksat, prednizolon, winkrystynę.
- BFM-90/95: 4 – 6 cykle chemioterapii w zależności od stopnia zaawansowania choroby
- Protokoły leków obejmują: cyklofosfamid, cytarabinę, metotreksat, merkaptopurynę, winkrystynę, pegaspargazę, prednizolon, pirarubicynę, deksametazon.
Częste działania niepożądane leczenia
Leczenie DLBCL wiąże się z ryzykiem wystąpienia wielu różnych działań niepożądanych. Każdy schemat leczenia ma indywidualne działania niepożądane, które lekarz prowadzący i/lub pielęgniarka onkologiczna wyjaśnią je Tobie i Twojemu dziecku przed rozpoczęciem leczenia.
Niektóre z bardziej powszechnych działań niepożądanych leczenia rozlanego chłoniaka z dużych komórek B obejmują:
- Niedokrwistość (niski poziom czerwonych krwinek)
- Małopłytkowość (mała liczba płytek krwi)
- Neutropenia (niski poziom białych krwinek)
- Nudności i wymioty
- Problemy z jelitami, takie jak zaparcia i biegunka
- Zmęczenie
- Zmniejszona płodność
Twój zespół medyczny, lekarz, pielęgniarka zajmująca się rakiem lub farmaceuta, powinien udzielić Ci informacji na temat Twojej choroby leczenieThe częste skutki ubocznejakie objawy zgłaszać i z kim się kontaktować. Jeśli nie, zadaj te pytania.
Zachowanie płodności
Niektóre metody leczenia chłoniaka mogą zmniejszać płodność. Jest to bardziej prawdopodobne w przypadku niektórych protokołów chemioterapii (połączenia leków) i chemioterapii wysokodawkowej stosowanej przed przeszczepem komórek macierzystych. Radioterapia miednicy zwiększa również prawdopodobieństwo obniżonej płodności. Niektóre terapie przeciwciałami mogą również wpływać na płodność, ale jest to mniej jasne.
Lekarz powinien doradzić, czy może to mieć wpływ na płodność. Przed rozpoczęciem leczenia należy porozmawiać z lekarzem i (lub) specjalistyczną pielęgniarką onkologiczną o tym, czy będzie to miało wpływ na płodność.
Aby uzyskać więcej informacji lub porad na temat DLBCL u dzieci, leczenia, działań niepożądanych, dostępnego wsparcia lub sposobu poruszania się po systemie szpitalnym, należy skontaktować się z linią wsparcia pielęgniarek zajmujących się leczeniem chłoniaków pod numerem 1800 953 081 lub napisz do nas na Nurse@lymphoma.org.au
Zachowaj ostrożność
Po zakończeniu leczenia Twoje dziecko będzie miało skany inscenizacyjne. Te skany mają na celu sprawdzenie, jak dobrze zadziałało leczenie. Skany pokażą lekarzom, jak chłoniak zareagował na leczenie. Nazywa się to odpowiedzią na leczenie i można ją opisać jako:
- Pełna odpowiedź (CR lub brak objawów chłoniaka) lub a
- Częściowa odpowiedź (PR lub nadal występuje chłoniak, ale zmniejszył się)
Twoje dziecko będzie wtedy musiało być obserwowane przez lekarza z regularnymi wizytami kontrolnymi, zwykle co 3-6 miesięcy. Wizyty te są ważne, aby zespół medyczny mógł sprawdzić, jak dobrze wracają do zdrowia po leczeniu. Wizyty te są dobrą okazją do porozmawiania z lekarzem lub pielęgniarką o wszelkich obawach. Zespół medyczny będzie chciał wiedzieć, jak Twoje dziecko i Ty czujesz się zarówno fizycznie, jak i psychicznie, oraz aby:
- Sprawdź skuteczność leczenia
- Monitoruj wszelkie trwające skutki uboczne leczenia
- Monitoruj wszelkie późne skutki leczenia w miarę upływu czasu
- Monitoruj objawy nawrotu chłoniaka
Twoje dziecko prawdopodobnie będzie miało badanie fizykalne i badania krwi podczas każdej wizyty. Oprócz natychmiastowego sprawdzenia, jak działa leczenie, zwykle nie wykonuje się skanów, chyba że istnieje ku temu szczególny powód. Jeśli Twoje dziecko czuje się dobrze, z czasem wizyty mogą stać się rzadsze.
Nawracające lub oporne leczenie DLBCL
Nawrót chłoniak jest wtedy, gdy rak powrócił, oporny chłoniak jest wtedy, gdy rak nie reaguje na zabiegi pierwszego rzutu. U niektórych dzieci i młodzieży DLBCL powraca, aw niektórych rzadkich przypadkach nie reaguje na początkowe leczenie (oporny). Dla tych pacjentów istnieją inne metody leczenia, które mogą być skuteczne, obejmują one:
- Chemioterapia skojarzona w dużych dawkach następnie autologiczny przeszczep komórek macierzystych lub allogeniczny przeszczep komórek macierzystych (nie nadaje się dla wszystkich ludzi)
- Chemioterapia skojarzona
- immunoterapia
- Radioterapia
- Udział w badaniu klinicznym
Kiedy podejrzewa się nawrót choroby, często wykonuje się te same badania określające stopień zaawansowania, które obejmują testy wymienione powyżej w diagnoza i inscenizacja
Leczenie w trakcie badania
Istnieje wiele terapii, które są obecnie testowane w badaniach klinicznych na całym świecie dla pacjentów zarówno z nowo zdiagnozowanym, jak iz nawrotem chłoniaka. Niektóre z tych zabiegów obejmują:
- W wielu badaniach bada się zmniejszenie profilu toksyczności i późnych skutków chemioterapii
- Terapia limfocytami T CAR
- Kopanlisib (ALIQOPATM – inhibitor PI3K)
- Wenetoklaks (VENCLEXTATM – inhibitor BCL2)
- Temsyrolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nowatorska terapia celowana)
Co dzieje się po leczeniu?
Późne efekty
Czasami efekt uboczny leczenia może utrzymywać się lub rozwijać miesiące lub lata po zakończeniu leczenia. Nazywa się to późnym efektem. Aby uzyskać więcej informacji, przejdź do sekcji „późne skutki”, aby dowiedzieć się więcej o niektórych wczesnych i późnych skutkach, które mogą wystąpić w wyniku leczenia chłoniaka.
U dzieci i młodzieży mogą wystąpić działania niepożądane związane z leczeniem, które mogą pojawić się miesiące lub lata po leczeniu, w tym problemy ze wzrostem kości i rozwojem narządów płciowych u mężczyzn, niepłodność oraz choroby tarczycy, serca i płuc. Wiele obecnych schematów leczenia i badań naukowych koncentruje się obecnie na próbach zmniejszenia ryzyka tych późnych skutków.
Z tych powodów ważne jest, aby osoby, które przeżyły rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL), były poddawane regularnej obserwacji i monitorowaniu.
